Deutsch
English
Русский

Zentrum für kraniofaziale Fehlbildungen

Der menschliche Schädel besteht aus unterschiedlichen Knochenplatten, die im Bereich der sogenannten Schädelnähte in der frühen Kindheit gegeneinander verschieblich sind und dann erst im späteren Leben miteinander verwachsen. Auf diese Weise wird ein Wachstum des Gehirns innerhalb unseres Schädels ermöglicht. Bei bestimmten Erkrankungen kommt es zu früh zu einer Verknöcherung im Bereich dieser Schädelnähte, man spricht von einer Synostose. Das Spektrum reicht dabei vom einfachen Verschluss einer Naht (einfache Schädelnahtsynostose), über den Verschluss mehrerer Nähte (komplexe Schädelnaht-synostose) bis hin zu einer frühzeitigen Fusion vieler Schädelnähte zusammen mit anderen Begleiterkrankungen (syndromale Schädelnahtsynostose).

Durch das veränderte Hirnwachstum entsteht bei den Synostosen je nach betroffener Naht eine veränderte Kopfform. Bei den Verschlüssen mehrerer Nähte besteht außerdem die Wahrscheinlichkeit eines verminderten Platzangebots für das wachsende Gehirn. Dies kann zu einer krankhaften Drucksteigerung im Kopf führen, der zu Sehnervenschädigung, Anfällen oder Entwicklungsbeeinträchtigungen führen kann. Bei den syndromalen Synostosen können zudem Probleme durch Begleiterkrankungen, aber auch durch eine primär eingeschränkte intellektuelle Entwicklung bestehen.

Neben der richtigen Diagnose ist es daher wichtig, eine engmaschige Betreuung betroffener Patienten durch die verschiedenen beteiligten Fachdisziplinen zu organisieren und zu koordinieren. Primär beteiligte Abteilungen sind neben der pädiatrischen Neurochirurgie die Pädiatrie, die Mund- Kiefer- und plastische Gesichtschirurgie und die Kieferorthopädie, daneben sind aber auch die Humangenetik, die Augenklinik, die Hals- Nasen- Ohrenklinik und die Neuroradiologie wichtige Partner.

Schwerpunkt unseres Zentrums ist die Optimierung der Diagnose und Weiterbetreuung unter weitestgehender Vermeidung potentiell gefährlicher Röntgenstrahlung, die Schaffung eines heimatnahen Betreuungsnetzes durch Therapeuten vor Ort, die sich dann jederzeit mit uns in Verbindung setzen können und die Ursachenforschung dieser vorzeitigen Schädelnahtfusionen.

In der pädiatrisch-neurochirurgischen Sprechstunde erfolgen Diagnose und Aufklärung der Eltern und ein gemeinsames Festlegen des weiteren Fahrplans für die betroffenen Familien.

Die Weiterbetreuung komplexer Schädelnahtsynostosen findet dann in einer kraniofazialen Spezialsprechstunde statt, die gemeinsam von der pädiatrischen Neurochirurgie, der Mund-, Kiefer- und plastischen Gesichtschirurgie und der Kieferorthopädie angeboten wird.

Viele Kraniosynostosen gehen mit einer Wachstumsstörung des Gesichtsschädels einher. Die Entwicklung des Oberkiefers kann in der Breite und Länge reduziert sein. Dies wiederum hat Auswirkungen auf die Größe und Form des Unterkiefers. Folgen können u. a. Zahnfehlstellungen, Beeinträchtigungen der Kau- und Sprachfunktion, Atmungsprobleme und ein ungewöhnliches Erscheinungsbild sein. Geeignete kieferorthopädische Maßnahmen können das Ausmaß der Störungen im Kieferbereich verringern. Gemeinsam mit den behandelnden Kieferorthopäden am Heimatort der Patienten wird ein individuell abgestimmtes Behandlungskonzept entwickelt. Mitunter kann das Wachstumsdefizit allerdings nur durch einen mehr oder weniger komplexen Eingriff im Gesichtsschädel kompensiert werden. Im Vorfeld dieser Operationen kommen individuell angefertigte 3D- Schädelmodelle zum Einsatz. In Abhängigkeit vom Ausprägungsgrad der Beeinträchtigung werden dann Umfang und Zeitpunkt der Korrekturoperation gemeinsam mit dem Patienten festgelegt.

Diese hochspezialisierten Eingriffe werden in der Regel von der Mund- Kiefer und Plastischen Gesichtschirurgie gemeinsam mit der pädiatrischen Neurochirurgie durchgeführt.

Einen weiteren Schwerpunkt stellt die Diagnostik und Behandlung weiterer seltener Fehlbildungen des Hirn- und Gesichtsschädels wie z. B. laterale Gesichtsspalten oder frontonasale Dysplasien dar. Auch hier bestehen interdisziplinäre Therapiekonzepte, die dann  für die einzelnen Patienten individuell angepasst und optimiert werden.

Kliniken/Abteilungen/Institute:

  • Pädiatrische Neurochirurgie
  • Klinik für Mund-, Kiefer- und plastische Gesichtschirurgie
  • Universitäts-Kinderklinik
  • Poliklinik für Kieferorthopädie

Ansprechpartner der Zentren:

Priv.-Doz. Dr. med. Tilmann Schweitzer

  • Priv.-Doz. Dr. med. Tilmann Schweitzer
    Pädiatrische Neurochirurgie

Sekretariat Pädiatrische Neurochirurgie
Ulrike Krapf
Tel.: 0931/201-24844

Kontakt/Sprechstunden:

Pädiatrische-neurochirurgische Sprechstunde
Mittwoch nach Vereinbarung
Kinderpoliklinik, Haus D 6
Josef-Schneider-Str. 2
Tel.: 0931/201-27855

Kraniofaziale Sprechstunde
1. Donnerstag im Monat nach Vereinbarung
Klinik f. Mund-, Kiefer- und plastische Gesichtschirurgie
Pleicherwall 2
97070 Würzburg
Tel.: 0931/201-72730